Ei ole mikään salaisuus, että proteiinilla on tärkeä rooli kehon terveydelle, erityisesti kehon kudosten ja elinten toiminnan ja rakenteen ylläpitämisessä optimaalisesti. Siksi, kun kehon proteiiniaineenvaihdunta häiriintyy, tunnet erilaisia sairauksia ja niille tyypillisiä oireita. Proteiini itsessään on suuri molekyyli, monimutkainen ja koostuu tuhansista pienemmistä yksiköistä, jotka tunnemme aminohapoina. Vähintään 20 erityyppistä aminohappoa muodostaa pitkän proteiiniketjun, jolla on erityisiä toimintoja keholle omien rakenteidensa mukaan.
Millainen on proteiiniaineenvaihdunta kehossa?
Kuten muukin kehossa tapahtuva aineenvaihdunta (esim. rasvahapot ja glukoosi), myös proteiinien aineenvaihdunta tapahtuu kehossa kahdessa vaiheessa, nimittäin anaboliassa ja kataboliassa. Anabolia on proteiinien muodostumista aminohapoista. Toisaalta katabolismi on proteiinien hajoamista aminohapoiksi. Nämä kaksi prosessia kietoutuvat toisiinsa proteiiniaineenvaihdunnassa, jotta elimistö voi tuottaa energiaa ja korjata vaurioituneita soluja. Kun on asioita, jotka häiritsevät yhtä tai molempia näistä prosesseista, tunnet joitain proteiiniaineenvaihdunnan häiriöitä. Proteiiniaineenvaihdunta alkaa, kun syömäsi ruoka tulee mahaan. Täällä pepsiini pilkkoo proteiineja rikkomalla aromaattisten (fenyylialaniini, tyrosiini, tryptofaani), hydrofobisten (leusiini, isoleusiini, metioniini) ja dikarboksyylihappojen (glutamaatti ja aspartaatti) NH2-puolen peptidisidokset. Tämän peptidisidoksen katkeaminen voi tapahtua vain mahalaukussa, jossa on hapan ympäristö, koska tämä prosessi vaatii ihanteellisen pH:n 2. Kun ruoka on päässyt suoleen, entsyymit, jotka voivat hajottaa proteiinisidoksia, eivät enää voi toimia, koska suoliston pH on melko korkea. Proteiiniaineenvaihdunta tapahtuu mahalaukussa ja ohutsuolessa, jonka jälkeen proteiiniaineenvaihdunta jatkuu ohutsuolessa, kun haima erittää trypsiiniä, kemotrypsiiniä ja karboksipeptidejä. Nämä mahalaukun ja haiman proteaasit hajottavat sitten edelleen proteiiniryhmät pieni- ja keskipitkäketjuisiksi peptideiksi. Peptidaasit ohutsuolen rajalla edelleen hydrolysoivat nämä pieni- ja keskipitkäketjuiset peptidit vapaiksi aminohapoiksi ja tripeptideiksi. Proteiiniaineenvaihdunnan lopputuotteet ovat valmiita imeytymään ja solujen käyttöön, jotta elimistö kokee hyödyt terveydelle. Noin 75-80 % proteiiniaineenvaihdunnan lopputuotteita olevista aminohapoista käytetään uudelleen uusien proteiinien synteesiin. Jotkut kehon absorboimista aminohapoista muuntuvat myös energiaksi (ATP), hiilidioksidikaasuksi ja vedeksi Krebsin syklin kautta. Samaan aikaan loput aminohapot eivät varastoidu kehoon. Se hajoaa jälleen nopeasti katabolismin kautta hiilirungoksi amfibolisille yhdisteille ja urealle, joka sitten erittyy kehosta virtsan kautta. [[Aiheeseen liittyvä artikkeli]]Proteiiniaineenvaihduntaan liittyvät sairaudet
Proteiiniaineenvaihdunnan häiriöt uhkaavat jäykistää lihaksia. Kun proteiiniaineenvaihdunta ei toimi kunnolla, voi kohdata erilaisia terveysongelmia, kuten:Fenyyliketonuria (PKU)
Tämä on harvinainen geneettinen tila, joka saa sairastuneille fenyylialaniiniksi kutsutun aminohapon muodostumisen kehoon. Fenyyliketonuria ei aiheuta oireita vastasyntyneillä, mutta voi ilmaantua iän myötä. Yksi tyypillisistä oireista on virtsa, hengitys, kunnes vauvan kehon haju on epämiellyttävä (ummehtunut). PKU-potilaiden tulisi välttää useimpien proteiinia ja keinotekoista makeutusainetta aspartaamia sisältävien elintarvikkeiden käyttöä.Vaahterasiirappisairaus
Kuten nimestä voi päätellä, vaahterasiirappitaudilla on tyypillinen oire vaahterasiirappia haisevan virtsan muodossa. Tämä sairaus on myös geneettinen proteiinien tuotantoa stimuloivien geenien mutaatioiden vuoksi. Muita tämän proteiiniaineenvaihduntahäiriön oireita ovat lapset, jotka ovat laiskoja imettämään, oksentavat usein, ovat passiivisia ja epänormaalit liikkeet. Jos tätä tilaa ei hoideta, se voi johtaa toistuviin kohtauksiin, koomaan ja jopa kuolemaan.Friedrichin ataksia
Tämä proteiiniaineenvaihduntahäiriö johtuu mutaatioista geenissä, joka tuottaa frataksiini-nimistä proteiinia. Tämän seurauksena hermosto heikkenee asteittain iän myötä, kuten kyky puhua, kuulla, nähdä, kunnes lihakset jäykistyvät eikä niitä voi enää liikuttaa.